Синдром ацетонемической рвоты у детей

Професор Сергей Няньковский рассказывает о принципах и протоколе лечения ацетонемического синдрома. При диагностике ацетонемического синдрома нужно исключить такие болезни. Фармакотерапия - препараты профилактиемкой терапии включают следующие:.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

"Child`s Health" 3 (30) 2011

В статье представлены современные данные о физиологии энергетического обмена и роли в нем кетоновых тел. Рассмотрены основные причины избыточного образования кетонов, методы диагностики, подходы к лечению. The article presents modern data on the physiology of energy metabolism and the role of ketone bodies in it. The main causes of excessive ketone formation, diagnostic methods, approaches to treatment are considered. Часть 2. Голодание — это состояние организма, связанное с частичным или полным нарушением поступления пищи.

В состоянии голодания резко снижаются источники энергии организма для важнейших структур организма. В условиях дефицита питательных веществ в организме образование энергии происходит за счет интенсификации глюкогенеза и синтеза кетоновых тел.

В печени при голодании глюкоза не в состоянии обеспечить должного количества оксалоацетата, поскольку ее просто нет в клетке.

Снижение запасов гликогена в печени сопровождается усиленным поступлением в нее свободных жирных кислот из адипоцитов. Концентрация жирных кислот в крови увеличивается в 3—4 раза по сравнению с постабсорбтивным состоянием. Уровень кетоновых тел в крови через неделю голодания повышается в 10—15 раз. В то же время дефицит углеводов тормозит окисление кетоновых тел, замедляя ресинтез их в высшие жирные кислоты [13].

Энергетические потребности мышц и большинства других органов удовлетворяются за счет жирных кислот и кетоновых тел. При низком уровне инсулина глюкоза в мышечные клетки не проникает, потребителями глюкозы являются инсулинонезависимые клетки и прежде всего клетки мозга, но и в этой ткани биоэнергетика частично обеспечивается кетоновыми телами. При такой концентрации ацетоуксусная кислота активно декарбоксилируется с образованием ацетона, который выводится с выдыхаемым воздухом и через кожу.

Уже на 3—4 день изо рта и от кожи голодающего исходит запах ацетона. Организм включает альтернативные способы выработки энергии — это глюконеогенез и синтез кетокислот, которые потребляются центральной нервной системой. При голодании повышается выброс глюкагона, который активирует липолиз в адипоцитах и окисление в печени.

Количество оксалоацетата в митохондриях уменьшается, так как он, восстановившись до малата, выходит в цитозоль клетки, где опять превращается в оксалоацетат и используется в глюконеогенезе. Глюконеогенез продолжается за счет распада тканевых белков. Аминокислоты образуются в результате распада мышечных белков и включаются в глюконеогенез при длительном голодании. Пируват образуется в печени из лактата и аланина. Аланин и глутамин являются наиболее важными глюкогенными аминокислотами при голодании.

Пируват и метаболиты ЦТК способны образовывать оксалоацетат и включаться в глюконеогенез. При голодании подавляется использование ацетил-КоА в ЦТК, и он используется исключительно для синтеза оксиметилглутарил-КоА, что приводит к увеличению образования кетоновых тел. В этих условиях кетоновые тела являются альтернативным глюкозе энергетическим материалом для мозга и других тканей. Если голодание продолжается дни, недели — включаются другие гомеостатические механизмы, которые обеспечивают сохранение белковой структуры организма, замедляя глюконеогенез и переключая мозг на утилизацию кетоновых молекул.

Сигналом для использования кетонов служит повышение их концентрации в артериальной крови. При длительном голодании наблюдаются крайне низкие концентрации инсулина в крови. В этом случае интенсивный кетогенез представляет собой компенсаторно приспособительную реакцию. Накапливаясь в крови, кетоновые тела подавляют секрецию и активность глюкокортикоидов, тем самым препятствуя разрушению структурных белков организма и угнетая секрецию глюкагона [2].

Если в это время голодающему вводить аланин или другие гликогенные аминокислоты, уровень глюкозы в крови повышается, а концентрация кетоновых тел снижается. При голодании кетоз опасности не представляет, так как не достигает степени кетоацидоза.

Последний развивается при сопутствующих факторах — дегидратации, алкогольной интоксикации и других состояниях. Катаболизм этилового спирта осуществляется главным образом в митохондриях печени. Окисление алкоголя — сложный биохимический процесс. Основную роль в метаболизме этанола играет никотинамидадениндинуклеотид NAD. Повышение концентрации ацетальдегида в клетке вызывает индукцию фермента альдегидоксидазы.

В ходе реакции образуются уксусная кислота. Полученная в ходе реакции уксусная кислота активируется под действием фермента ацетил-КоА-синтетазы. Реакция протекает с использованием кофермента А и молекулы АТФ. Избыток ацетил-КоА в составе цитрата выходит из митохондрий, и в цитоплазме начинается синтез жирных кислот. В период острой алкогольной интоксикации, несмотря на наличие большого количества ацетил-КоА, недостаток оксалоацетата снижает скорость образования цитрата.

В этих условиях избыток ацетил-КоА идет на синтез кетоновых тел. В крови возрастает концентрация лактата, это приводит к гиперлактацидемии и лактоацидозу. Способствует усиленному кетогенезу при алкогольной интоксикации гипогликемические состояния, связанные с рвотой и голоданием.

Известно также, что у таких пациентов уровень инсулина в крови снижен, тогда как содержание кортизола, гормона роста, глюкагона и адреналина повышено. Этанол тормозит глюконеогенез. Дегидратация в этих случаях способствует кетогенезу. На уровень глюкозы в крови влияет широкий спектр гормонов, при этом только инсулин вызывает гипогликемический эффект. Контринсулярным действием с повышением уровня глюкозы крови обладают все гормоны: глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды, адренокортикотропный АКТГ , соматотропный СТГ , тиреотропный ТТГ , тиреоидные.

Эффекты инсулина и контринсулярных гормонов в норме регулируют стабильный уровень глюкозы в крови. При низкой концентрации инсулина усиливаются гипергликемические эффекты других гормонов, таких как глюкагон, адреналин, глюкокортикоиды и гормон роста.

Это происходит даже в том случае, если концентрация этих гормонов в крови не увеличивается. Известно, что в период усиленного роста, а также при гипертиреозе наступает значительное похудание. При стрессе активируется симпатическая нервная система и выброс контринсулярных гормонов, происходит истощение углеводных резервов организма, нарушается способность печени синтезировать и откладывать гликоген.

Происходит избыточное поступление в печень неэтерифицированных жирных кислот. В результате повышенной продукции глюкокортикоидов идет распад белков и усиленное образование кетоновых тел из кетогенных аминокислот. Ацетонемический синдром может быть первым клиническим проявлением гиперкортицизма, когда характерные признаки заболевания еще не сформировались.

Глюкокортикоиды способствуют усилению мобилизации нейтральных жиров из жировой ткани и тормозят липогенез. Но это действие в организме может перекрываться другими эффектами данных гормонов: способностью вызывать гипергликемию и стимулировать секрецию инсулина, накопление гликогена в печени, что приводит к торможению мобилизации жира и его отложению в жировой ткани; способностью в больших дозах задерживать жиромобилизующее и стимулирующее окисление жиров соматотропином.

Этим можно объяснить накопление жира в жировых депо при гиперкортицизме болезни и синдроме Иценко—Кушинга. Кроме того, при этом состоянии увеличено образование дигидрокортизона, который стимулирует пентозный цикл и превращение углеводов в жиры. Кортикотропин, стимулируя секрецию глюкокортикоидов, может влиять на жировой обмен в том же направлении, но, помимо этого, обладает еще и экстраадреналовым жиромобилизующим действием [6]. Избыток тиреоидных гормонов в крови может быть следствием заболеваний, проявляющихся гиперфункцией щитовидной железы.

Тяжелым осложнением основного заболевания, сопровождающегося гиперфункцией щитовидной железы, является тиреотоксический криз, который представляет собой резкое обострение всех симптомов тиреотоксикоза. Чрезмерное поступление в кровь тироидных гормонов вызывает тяжелое токсическое поражение сердечно-сосудистой системы, печени, нервной системы и надпочечников.

В клинической картине характерны резкое возбуждение вплоть до психоза с бредом и галлюцинациями , которое затем сменяется адинамией, сонливостью, мышечной слабостью, апатией.

Усиливаются диспепсические расстройства: жажда, тошнота, рвота, жидкий стул. Возможно увеличение печени. На этом фоне резко усиливаются процессы кетогенеза, что может спровоцировать симптомы ацетонемии. Тироксин обладает жиромобилизующим эффектом. При гипертиреозе усилен обмен углеводов. Увеличена утилизация глюкозы тканями.

Активируется фосфорилаза печени и мышц, следствием чего является усиление гликогенолиза и обеднение этих тканей гликогеном. Увеличивается активность гексокиназы и всасывание глюкозы в кишечнике, что может сопровождаться алиментарной гипергликемией. Активируется инсулиназа печени, что вместе с гипергликемией вызывает напряженное функционирование инсулярного аппарата и в случае его функциональной неполноценности может привести к развитию сахарного диабета. В надпочечниках это вызывает повышение стероидогенеза и большее образование кортикостероидов [4].

Гипогликемия всегда встречается при пангипопитуитаризме — заболевании, характеризующемся снижением и выпадением функции передней доли гипофиза секреции адренокортикотропина, пролактина, соматотропина, фоллитропина, лютропина, тиреотропина. В результате резко снижается функция периферических эндокринных желез. Однако гипогликемия встречается и при первичном поражении эндокринных органов врожденная дисфункция коры надпочечников, болезнь Аддисона, гипотиреоз, гипофункция мозгового слоя надпочечников, дефиците глюкагона.

При дефиците контринсулярных гормонов снижается скорость глюконеогенеза в печени влияние на синтез ключевых ферментов , повышается утилизация глюкозы на периферии, снижается образование аминокислот в мышцах — субстрата для глюконеогенеза.

Первичная надпочечниковая недостаточность является следствием уменьшения секреции гормонов коры надпочечников. Под этим термином подразумевают различные по этиологии и патогенезу варианты гипокортицизма. Причины гипогликемии при надпочечниковой недостаточности схожи с причинами гипогликемии при гипопитуитаризме. Отличием является уровень возникновения блока — при гипопитуитаризме снижается секреция кортизола из-за дефицита АКТГ, а при надпочечниковой недостаточности из-за разрушения ткани самих надпочечников.

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2—3 часа после приема пищи, богатой углеводами.

Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате снижения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени. Данное состояние может возникать при надпочечниковой недостаточности с поражением мозгового слоя надпочечников.

Катехоламины, попадая в кровь, регулируют высвобождение и метаболизм инсулина, снижая его, а также увеличивают высвобождение глюкагона. При снижении секреции катехоламинов наблюдаются гипогликемические состояния, вызванные избыточной продукцией инсулина и пониженной активностью гликогенолиза. Глюкагон — гормон, являющийся физиологическим антагонистом инсулина. Он участвует в регуляции углеводного обмена, влияет на жировой обмен, активируя ферменты, расщепляющие жиры.

Основное количество глюкагона синтезируется альфа-клетками островков поджелудочной железы. Однако установлено, что специальные клетки слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки и слизистой оболочки желудка также синтезируют глюкагон. При поступлении в кровоток глюкагон вызывает повышение в крови концентрации глюкозы, вплоть до развития гипергликемии. В норме глюкагон предотвращает чрезмерное снижение концентрации глюкозы.

Ацетонемический синдром у детей - причины, симптомы, лечение, протокол, диета

В статье представлены современные данные о физиологии энергетического обмена и роли в нем кетоновых тел. Рассмотрены основные причины избыточного образования кетонов, методы диагностики, подходы к лечению. The article presents modern data on the physiology of energy metabolism and the role of ketone bodies in it. The main causes of excessive ketone formation, diagnostic methods, approaches to treatment are considered. Часть 2.

Ацетонемический синдром у детей

Средний возраст манифестации синдрома циклической ацетонемической рвоты составляет 5,2 года. Данные о распространённости вторичного ацетонемического синдрома отсутствуют как в отечественной так и в зарубежной спец. Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:. Существует несколько теорий развития ацетонемического состояния у детей: одни исследователи связывают это с падением уровня глюкозы в крови у ребёнка вследствие истощения запасов гликогена в тканях. Кетоновые тела являются альтернативным источником энергии и синтезируются, когда уровень глюкозы падает — однако при их избыточном накоплении развивается интоксикация, проявлением которой является тошнота и рвота. Другие теории говорят о нарушении регуляции обмена глюкозы: уровень глюкозы падает быстрее, чем уровень кетоновых тел достигает значения, необходимого для запуска глюконеогенеза.

Ацетонемическая рвота у детей

Register Forgot your password? Human anatomy. Part 2. Nervous system. Cardiovascular system: Study guide for the practical classes course. Функциональный почечный резерв: физиология, патофизиология и диагностика. Применение в практике. В статье изложены результаты собственного опыта проведения метаболической коррекции у детей с ацетонемическим синдромом.

Синдром рецидивирующей рвоты — довольно частое патологическое состояние в детском возрасте.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Обезвоживание у ребенка

Ваш IP-адрес заблокирован.

Ацетонемический синдром у детей — это совокупность симптомов, обусловленных повышением в крови кетоновых тел. К причинам развития ацетонемического синдрома у детей относят вирусные инфекции, непривычную пищу, переедание, психические перегрузки. В основе ацетонемической рвоты лежат гормональные и метаболические нарушения, расстройства надпочечниковой системы, вегетативной регуляции, снижение уровня глюкозы в крови. Как правильно питаться во время болезни и главные методы борьбы с ней — читайте дальше.

.

.

Комментариев: 5

  1. henrih1964:

    Светлана, назовите более эффективные

  2. Чагин:

    На сколько увеличится концентрация солей, если выкипает менее 1% воды? А если вода подготовленная? По поводу дейтерия – ващще жесть.

  3. Nelya:

    Странно! При опоясывающем лишае может быть высокая температура и дикие боли. Какая ванна? Нельзя мочить высыпания!

  4. smirnovavera:

    Татьяна, еще раз повторяю для не хотящих знать-доктор выписывает препарат и объясняет,как его принимать.А никак не фармацевт.Если Вы попробуете заглянуть в аннотацию,то увидите,что препарат может применяться так-то или так-то(дозировки то разные могут быть).Как фармацевт может советовать что-то,не обследуя человека и т.д.Так что фармацевт не только не обязан,он не имеет права давать советы.Хотя бы потому,что не изучал взаимодействие препарата и организма человека.А изучал,какие есть лекарства,чтобы распределить по группам,легко найти при надобности,а не перерывать всю аптеку.

  5. yuri-yakushin:

    Добрый день.Интересная статья.Тоже была лейкоплакия.Нашли во время беременности.Лечение назначили месяца через 4 после родов.Убрали радиоволнами в обычной ЖК.Назначили ряд препаратов,среди которых был гель фламена,ему готова петь дифирамбы,так быстро все заживил.Надеюсь эта болячка больше никогда не вернется.Всем здоровья.